Les ataxies sont des troubles congénitaux du système nerveux central. On retrouve principalement ces maladies dans les races de chiens Parson Russell Terrier, Jack Russell Terrier et Fox Terrier. L’ataxie héréditaire avec des changements dégénératifs du cerveau et de la moelle épinière a également été décrite dans d’autres races telles que le Teckel et l’Épagneul Breton.

Qu’est-ce que l’ataxie ?

Le mot ataxie vient du grec « ataksia », signifiant « confusion ». La définition de ce terme n’est pourtant pas liée à la confusion mentale, mais plutôt à une absence ou une difficulté à coordonner les mouvements de manière volontaire.

Chez le chien, le terme ataxie renvoie à une maladie neurologique qui se caractérise par une perte de coordination et de l’équilibre. Les chiens atteints de cette maladie ont des difficultés à contrôler leurs mouvements et à marcher de manière coordonnée.

La première forme d’ataxie héréditaire a été signalée chez un Fox Terrier en 1957 et en 1973 chez un Jack Russell Terrier.

Il existe trois types d’ataxie que l’on repère en fonction de l’âge d’apparition des symptômes :

• L’ataxie cérébelleuse (CA) se produit chez les chiots dès l’âge de 2 semaines lorsqu’ils commencent leurs premières tentatives de marche. Elle entraîne des changements dans le cervelet.
• L’ataxie spinale ou ataxie spinocérébelleuse (SCA) se produit de 2 à 6 mois.
• L’ataxie tardive (LOA) qui se manifeste à l’âge de 6 à 12 mois.

Comment se manifeste l’ataxie ?

Quel que soit le type d’ataxie, les symptômes sont semblables :  perte d’équilibre, difficulté à marcher et altération de la coordination motrice. Les Jack Russell Terriers atteints ont donc des difficultés à marcher ou à courir de manière « normale ». Ils peuvent également peiner à se lever ou à s’asseoir et montrer des signes de faiblesse et de tremblements.

Au niveau de l’ataxie cérébelleuse (CA), les chiots affectés ont une démarche non coordonnée, ils développent plus de difficultés à marcher vers l’avant et tombent fréquemment. Lorsqu’ils veulent se nourrir, leurs mouvements sont accompagnés d’intenses tremblements qui perturbent leur alimentation. Ils présentent aussi des mouvements oculaires anormaux à l’âge de 2 semaines. Ceux-ci affectent leur vision et entravent le guidage de leurs mouvements par la vue.

Dans l’ataxie spinocérébelleuse (SCA) et tardive (LOA), la moelle épinière et le cerveau sont affectés et les chiens atteints présentent des symptômes caractéristiques cliniquement très similaires. Là aussi, il y a incoordination et perte d’équilibre, mais cela survient lorsque le chien a entre 2 et 6, voire 12 mois. La maladie est progressive, les chiens affectés développent une démarche confuse et tombent souvent. Les chutes deviennent plus fréquentes entre 1 et 2 ans. Ils ont également des difficultés à monter des escaliers ou à sauter. Dans cette forme d’ataxie, les chiens sont aussi sujets à des sortes de crise comprenant des secousses musculaires (myokymie ou tremblements involontaires des muscles) et une forme de rigidité. Les chiens restent cependant conscients de leur environnement pendant ces attaques. Ces épisodes s’aggravent avec l’âge. Les chiens touchés peuvent par ailleurs subir de véritables crises d’épilepsie ou des convulsions. 

Si votre chien présente des symptômes d’ataxie, consultez immédiatement votre vétérinaire.

Quelles sont les causes de l’ataxie ?

La maladie est généralement héréditaire, mais elle peut aussi être causée par une blessure à la moelle épinière ou à un autre endroit du système nerveux central. Les symptômes sont causés par la perte de la matière blanche des fibres nerveuses de la moelle épinière et du cervelet.

L’ataxie cérébelleuse (CA) se développe pendant la période néonatale. Elle se manifeste lorsqu’ils atteignent l’âge de deux semaines et commencent à marcher.

Dans l’ataxie spinocérébelleuse (SCA), c’est la mutation du gène KCNJ10 qui est responsable de la maladie. Bien que la fréquence exacte dans la population globale de Jack Russell Terriers soit inconnue, on estime que 17 % des Jack Russell Terriers testés sont porteurs de la mutation et 1 % sont touchés.

Quant à l’ataxie tardive (LOA), il y a mutation du gène CAPN1.

Comment soigner l’ataxie chez le chien ?

L’ataxie est une maladie grave qui limite l’espérance de vie des chiens affectés qui dépasse rarement les deux ans.

La forme la plus sévère est l’ataxie cérébelleuse (CA). La plupart des chiens atteints doivent être euthanasiés vers l’âge de 18 mois.

Les deux autres formes sont aussi souvent fatales. De nombreux chiens touchés par l’ataxie spinocérébelleuse (SCA) et tardive (LOA) sont euthanasiés avant l’âge de 2 ans à cause de leur mauvaise qualité de vie. Il existe cependant une forme moins grave. Les Jack Russell ne souffrant que d’ataxie de la colonne vertébrale peuvent apprendre à compenser leur perte de coordination avec le temps et mener ainsi une vie relativement normale.

Afin que la qualité de vie des chiens malades soit la meilleure possible, les propriétaires doivent travailler avec leur vétérinaire pour déterminer la meilleure prise en charge. Il existe un certain nombre de médicaments qui aident à contrôler les symptômes.

Comment repérer un Jack Russell porteur de la mutation génétique responsable de l’ataxie ?

Des tests génétiques permettent de déterminer les mutations responsables des ataxies spinocérébelleuses (SCA) et tardives (LOA) dans les races Parson Russell Terrier et Jack Russell Terrier. Comme indiqué plus haut, le SCA est associé à une mutation du gène KCNJ10 et le LOA est lié à une mutation du gène CAPN1.

Les deux formes d’ataxie mentionnées sont héréditaires et se transforment de manière autosomale récessive chez les chiens. Cela signifie que pour que la maladie se développe, il faut que les chiens reçoivent deux copies du gène muté, une de chaque parent. En général, les chiens porteurs n’ont pas de caractéristiques de la maladie, mais lorsqu’ils se reproduisent avec un autre chien porteur de la même mutation, il y a un risque d’avoir des chiots affectés. Chaque chiot né de ce croisement a 25 % de chances d’hériter de la maladie et 50 % de chances d’hériter d’une seule « copie » (et donc d’être porteur de la mutation sans présenter de symptômes).

Des tests génétiques fiables sont en conséquence importants pour déterminer les pratiques de sélection. Afin d’éliminer cette mutation des lignées de reproduction et d’éviter le potentiel de production de chiots affectés, la reproduction des chiens sains porteurs de la maladie n’est évidemment pas recommandée. Toutefois, les Jack Russell Terriers qui ne sont pas porteurs de cette mutation ne possèdent pas de risque accru d’avoir des chiots affectés.